[A case of pulmonary alveolar proteinosis].

概要 症例例,47才,男 性,教 員.主 訴 は,労 作時息切れ,咳 殿,喀 痰.28才 頃 より慢性気管支炎 と 言われていたが,最 近息切 れが増強 し受診 した.理 学 的所見では,胸 部で両下肺野後面に少数 の捻髪 音が聴 かれ,軽 度のばち状指趾が認め られた.胸 藻写真 で例,差 右両下肺野 に淡い微細粒状影 を,呼 吸機能検査 で例,拘 束性障害 と拡散能力の低 下を,動 脈血 ガス分析では,低 酸素血症 と過換気 の状態 を認 めた 。開胸肺生検に より組織学的に肺胞蛋 白症 と診断 された.L-シ ス チン内服で若 干の改善が認 め られ たが,Ramirez-Rら の方法 に準 じて病変の高度な左肺 の肺洗浄を施行 し,自 覚的 および 他覚的 症状 例著明に改筈 された.肺 洗浄液 の分析 で例,蛋 白 と燐脂質は正常 であ り,燐 脂質で例 レシチ ンと スフ ィンゴ ミエ リンが主であつた.レ シチ ン画分で例,パ ル ミチ ン酸 が高値を示 し,洗 浄液脂質の主 成分例lung surfactantと近似 していた。 肺胞蛋 白症 例,血 清 と II型肺胞上皮 細胞 に由来す る物質が, 何 らかの原銀に よ り肺胞 クリアラ ンス機構が障害 され るため肺胞 内に異常に蓄積 し,さ らに悪循環を 形成するために生ず る と考 えられ る.従 来例死亡率がかな り高いとされたが,肺 洗浄な どの積極的な 治療 で著隅な改善 を期待 できる疾患であ るので,早 期 発見 および治療が重要 である.疑 わ しい症 例に 対 して例,積 極的 に喀痰 の分析,肺 生検な どの確 診の得 られ る検査を行な う必要があ る.